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C’est la dégénérescence des neurones cortico-spinaux qui est à l'origine de la maladie HSP.

Cette dégénérescence est due à l’absence ou l’anomalie de l'une des Protéines indispensables à leur structure ou à leur fonctionnement .

• Au niveau cellulaire, le fonctionnement d’un organe ou d’un tissu, quel qu’il soit, dépend de protéines qui lui sont spécifiques et indispensables tant pour sa structure que pour son fonctionnement.

• L’absence ou le défaut d’une de ses protéines entraine une altération du tissu et entrave son fonctionnement. Les Neurones corticospinaux, sont particuliérement sensibles à ces défauts de protéines, en raison de la longueur de leurs axones (prolongements).

• Chaque protéine est programmée par un gène. C‘est un ensemble de gènes spécifiques qui permet la synthèse de toutes les protéines nécessaires au fonctionnement du neurone cortico spinal.