L'A.SL soutient la recherche
Depuis sa création en 1992, l'A.SL s'est rapprochée des Cliniciens et Chercheurs intéressés par les Paraplégies Spastiques Héréditaires (P.S.H.), affections rares et peu connues même du Monde Médical, d'abord pour permettre leur reconnaissance en tant qu'entité clinique par le plus grand nombre de Soignants puis, pour stimuler la Recherche sur leurs causes.

La découverte en 1999 par le Dr Jamilé HAZAN de l'anomalie génétique la plus fréquente, SPG4, présente dans 50% des cas chez des Malades porteurs de formes Autosomiques Dominantes (80% de la transmission de la Maladie) a réellement "ouvert la porte" aux recherches internationales puisqu'à sa suite, ce sont plus de Quarante autres localisations génétiques différentes qui ont été identifiées, chacune à l'origine d'une des différentes Formes Cliniques (Précoce ou Tardive, Pure ou Compliquée) que les Paraplégies Spastiques Héréditaires peuvent revêtir.

Associée au Centre National de Référence sur les Maladies Neurogénétiques (www.crng.org) coordonné par le Pr. Alexis BRICE, à l'Hôpital de La Salpêtrière, l'A.SL participe financièrement à hauteur de 10.000 euros/an, au soutien du Groupe Européen de Recherche SPATAX, présidé par le Dr. Alexandra DÜRR, ainsi qu'au récent Réseau EUROSPA qui associe des Chercheurs Euro-Méditerranéens.

A la demande de l'Equipe du Pr. BRICE, l'A.SL a financé durant Dix Huit Mois, en 2007 et 2008, pour un montant de 25.000 euros, le séjour en France d'un brillant Neurologue Tunisien du CHU de Sfax, le Dr. Amir BOUKHRIS, venu étudier génétiquement une "cohorte" de Cinquante familles du Sud-Tunisien présentant des formes compliquées de P.S.H.

Ses recherches, effectuées aux côtés du Pr Giovanni STEVANIN, ont abouties à l'Identification des Gènes "SPG11" puis "SPG 15", qui concernent des formes Autosomiques Récessives, ont fait l'objet de publications internationales, en particulier dans "l'American Journal of Human Genetics" pour SPG 15 (2008, doi:10.1016/j.ajhg.2008.03.004).

Parallèlement à ces Dotations, l'A.SL a:

En 2008 :

Remis son premier "Prix de Recherche", d'un montant de 2.000 euros, à Deux Chercheuses (Anne TARRADE et Coralie FASSIER) ayant travaillées avec Dr. Judith MELKI à la création d'une lignée murine SPG4;

Financé à hauteur de 5.000 euros les premiers besoins d'installation du Laboratoire du Dr Jamilé HAZAN qui, a procédé à la caractérisation préliminaire de modèles de PSH chez le poisson-zèbre;

En 2009, cette Chercheuse qui travaille à la compréhension des troubles physiopathologiques à l'origine de cet ensemble d'affections a reçu une Dotation de 25.000 euros pour l'Achat de Matériels Indispensable à ses recherches novatrices.

En 2010, cet important Effort Financier a été renouvelé, au même niveau, pour lui permettre de poursuivre ses Travaux sur SPG3 qui ont fait l'objet d'une publication internationale dans la Revue "Nature Neuroscience".

En Mars 2011, l'ASL a remis un nouveau "Prix de Recherche" d'un montant de 8.000 euros à Mmes HAZAN et FASSIER pour saluer leurs résultats obtenus sur l'étude physiopathologique SPG3 menée avec les Poissons-Zèbres en montrant l'importance de la signalisation BMP dans la croissance axonale des neurones moteurs spinaux in vivo, chez un organisme vertébré.

En Octobre 2011, c'est l'Equipe MRGM du Pr. Cyril GOIZET, au CHU de Bordeaux, qui recevait une Dotation de 17.000 euros de l'ASL pour réaliser des travaux de deux ans portant "Etude des métabolismes énergétique, mitochondrial et lipide dans les paraplégies spastiques héréditaires".

Le 5 Octobre 2012, suite à un Appel d'Offre portant sur: Analyse fonctionnelle de la spastine au cours du développement des neurones moteurs spinaux chez l'embryon de poisson-zèbre, après Avis Favorable de notre Conseil Scientifique, l'ASL a remis aux Drs Jamilé HAZAN et Coralie FASSIER, un chèque de 20.000 euros pour réaliser cette étude sur SPG4.

Le 17 Novembre 2012, après Avis Favorable du Conseil Scientifique sur le Rapport Intermédiaire rendu par l'Equipe MRGM du Pr. Cyril GOIZET, l'ASL a versé à cette valeureuse équipe son second chèque de 17.000 euros pour qu'elle finalise les travaux entamés depuis la fin 2011.

Fin Août 2012, nous avons déposé un nouvel Appel d'Offre: "Preuve du concept thérapeutique dans les paraplégies spastiques héréditaires impliquant le métabolisme lipidique", auquel l'Equipe des Drs MOCHEL et DÜRR a répondu par un Projet "SPA-M", conernant les PSH-SPG 5, pour lequel notre Conseil Scientifique a émis un Avis très Favorable en Février 2013. Le 5 avril 2013, Bureau, CA et AG de l'ASL/HSP-FRANCE ont voté, à l'Unanimité le soutien financier pour ce "Projet SPA-M", qui a reçu l'aval des Autorités de Tutelles (ANSM-CPP) en juillet 2014.

Suite à un Appel de Fonds en Décembre 2014, notre Association a versé la somme de 40.000 euros/An à l'INSERM, pour l'Equipe de la Salpêtrière qui a mis en route l'Etude, à partir de janvier 2015.

Début 2015, nous avons rédigé un nouvel Appel d'Offre de 40.000 euros, sur la Physiopathologie des Paraplégies SPG 4. Après Avis de notre Conseil Scientifique National, nous financerons à raison de 20.000 euros / an, le Projet du Dr Coralie FASSIER qui va étudier l'ensemble des mécanismes cellulaires à l'origine des altérations de la Spastine, dans la Forme la plus fréquente des PSH Dominantes (SPG4).

Afin de soutenir constructivement les Recherches du Réseau International SPATAX, nous avons également décidé le Financement, à hauteur de plus de Trois Mille Euros, d'un Attaché de Recherche Clinique de Septembre 2015 à Février 2016, au sein de l'Unité de Neurogénétique Moléculaire et Cellulaire de la Pitié-Salpétrière, pour collecter les données Cliniques et Génétiques au sein d'un REGISTRE SPATAX/HSP-FRANCE, qui servira de Référence Comparative aec les autres Registres établis en Amérique du Nord ou en Australie.

Outre ces Dotations à des Equipes de Chercheurs, l'ASL/HSP-FRANCE développe, depuis 2013, en collaboration avec deux Associations-Soeurs, une Ligne Nationale de Soutien Psychologique et a démarré, sur le même modèle, une participation financière régulière, pour la réalisation d'une Ligne Nationale d'Accompagnement Social, depuis le début de l'année 2014, pour permettre de renseigner, guider et soutenir utilement tous nos malades.
Association Nationale regroupant près de Cinq Cents Membres concernés par ces Paraplégies Spastiques Héréditaires, le montant des Cotisations Annuelles ne permet pas à l'ASL/HSP-FRANCE de financer seule, les quelques Equipes de valeureux Chercheurs qui travaillent sur ces Pathologies Rares, Invalidantes et toujours Orphelines de Traitement... Si vous souhaitez nous aider, en 2013, à soutenir la Recherche sur les Paraplégies Spastiques Héréditaires:

Merci d'adresser vos Dons par Chèque, libellé à l'ordre de: "Association Strümpell-Lorrain", au Trésorier : M Jean-Pierre BLOIS, 16 Sentier d'Hordain, 59111 BOUCHAIN.

Un Reçu Fiscal vous sera adressé dans le courant de d'année prochaine, pour joindre à votre déclaration, et vous permettre de bénéficier d'une Déduction d'Impôts.