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Historique

La maladie a été décrite pour la 1ére fois en 1880 par deux neurologues, l’Allemand Strümpell et le Français Lorrain, qui lui ont donné son nom, Maladie de Strümpell - Lorrain.

Dénomination

En France :

  • Maladie de Strümpell Lorrain
  • PSH = Paraplégie/Paraparésie Spastique Héréditaire
  • PSF = Paraplégie Spastique Familiale

A l’ International :

  • HSP = Hereditary Spastic Paraplegia

ligne grise

Les HSP sont des maladies neurologiques, rares, chroniques, évolutives, héréditaires, orphelines

  • Neurologiques & Génétiques

    • Les Paraplégies Spastiques Héréditaires (PSH ou HSP) ont pour origine une dégénérescence des neurones moteurs supérieurs corticospinaux formant le faisceau pyramidal qui contrôle les mouvements volontaires.

    • L’ atteinte de ces Neurones Cortico-Spinaux.
      • Provoque une baisse d’efficacité de la conduction de l’influx nerveux transmis à partir du cerveau le long de la moelle épinière pour commander le mouvement.
      • Entraine à la fois une rigidité (spasticité) progressive et une faiblesse des membres inférieurs à l’origine de troubles de la marche, et , dans les cas les plus graves,  d’une paralysie complète des membres inférieurs.

    • Cette dégénerescence est due à l’absence ou à l’anomalie d’une  protéine indispensable à la structure et/ou au fonctionnement des neurones corticospinaux.

    • C’est la mutation d’un géne qui est à l’origine du défaut de synthése et de la perte d'activité de cette protéine.
  • Rares
    • En France La prévalence des HSP est estimée à 50 personnes par million ( 1 / 20 000 ) , soit environ 3500 familles atteintes (source Orphanet).
  • Chroniques
    • Les troubles sont permanents, irréversibles.

  • Evolutives
    • L’évolution est lentement progressive, variable d’une personne à l’autre, même au sein d’une famille.

  • Héréditaires
    • Elles sont transmises familialement selon les 3 modes de transmission : dominante (70% des cas), récessive (25% des cas), rarement liée au chromosome X.

  • Orphelines
    • Les HSP sont dépourvues de traitement curatif à ce jour. La prise en charge est uniquement symptomatique.

Adhérer à l'ASL

"L'Union fait la Force"; Aussi, si vous êtes directement, ou indirectement, concerné par cette Maladie Rare, n'hésitez pas à nous rejoindre, télécharger le Bulletin d'Adhésion : Adhérer à l'Association.

Jean Bénard, Président

Nous contacter

Secrétaire Générale :

Laurence BENARD,
29, Rue de la Bergère
94240 L’HAY-LES-ROSES

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Vivre avec une paraplegie spastique

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