Adhérer c’est tisser de la solidarité.

Toutes les informations contenues dans ce site sont le fruit de l’expérience de patients experts et des connaissances accumulées par l’association depuis 25 ans.

Rechercher sur le site !

Qui est en ligne?

Nous avons 147 invités et aucun membre en ligne

Membre de l'ASL

Connexion

Connexion à votre compte

Identifiant
Mot de passe
Maintenir la connexion active sur ce site

Au niveau de la moelle épinière

C’est une dégénérescence des neurones moteurs supérieurs qui est à l’origine de la Paraplégie Spastique Héréditaire.

 

Comment fonctionne le système nerveux pour contrôler la marche ? 

  • Les Neurones (cellules nerveuses) qui interviennent dans la motricité, la gestion des mouvements corporels, sont appelés Neurones Moteurs ou Motoneurones.

  • Connectés à un muscle, ils en commandent sa contraction de la maniére suivante :
  1. L’ordre d’un mouvement volontaire part de la zone du cerveau (cortex) où se trouve le noyau du neurone moteur supérieur.

  2. L’influx nerveux se transmet ensuite le long de la moelle épinière par son prolongement (axone)

  3. Puis le relais est pris par 2 autres neurones en dehors de la moelle épinière jusqu’au muscle strié concerné.

Il y a donc une chaine de 3 neurones moteurs pour transmettre l’influx nerveux depuis le cerveau jusqu’au muscle (cf schéma)

  1. Le Neurone moteur Supérieur ou Cortico spinal (n°1 sur le schéma)
    Sa compétence est de "décider" quel muscle doit être actionné pour effectuer tel ou tel mouvement.
    Ces neurones envoient leurs axones dans la moelle épinière en un ensemble de fibres qui forment le Faisceau Cortico-spinal encore appelé Faisceau Pyramidal
    Ce faisceau est le véritable « autoroute » conduisant l’influx nerveux moteur du cortex à l’extrémité de la moelle épinière.

  2. Le Neurone moteur (motoneurone) Intermédiaire ou Inter neurone (n°2 sur le schéma)

  3. Le Neurone moteur (motoneurone) Inferieur ou Périphérique : il se termine dans le muscle et en provoque la contraction (n°3 sur le schéma)
  • Les jonctions (transmission de l’influx nerveux) entre ces 3 neurones se font au niveau des synapses.

Une dégénérescence, rétrograde et bilatérale, du Faisceau nerveux Cortico-Spinal est à l’origine de la Maladie HSP

  • C'est l'atteinte du faisceau nerveux cortico spinal, à l’extrémité de la moelle épinière, par un processus de dégénérescence des axones conduisant l’influx nerveux moteur, qui a pour conséquence la raideur (spasticité) et la faiblesse des membres inférieurs dans les HSP.

  • L’évolution de la maladie correspond à la progression de cette dégénérescence, en général de l’extrémité basse vers les étages supérieurs de la moelle épinière (flèche rouge ascendante sur le schéma).

  • Beaucoup plus rarement les HSP peuvent aussi présenter des atteintes du cervelet.

Adhérer à l'ASL

"L'Union fait la Force"; Aussi, si vous êtes directement, ou indirectement, concerné par cette Maladie Rare, n'hésitez pas à nous rejoindre, télécharger le Bulletin d'Adhésion : Adhérer à l'Association.

Jean Bénard, Président

Nous contacter

Secrétaire Générale :

Laurence BENARD,
29, Rue de la Bergère
94240 L’HAY-LES-ROSES

Contact

Livret

Vivre avec une paraplegie spastique

Book Fondation

TÉLÉCHARGER (2.72MO)

PARTENAIRES

AFM ALLIANCEEURORDISfondation groupama1LE CISSMALADIE RARE INFOORPHANETSANTE INFO

© 2018 Association Strumpell-Lorrain
Site réalisé par CED-WEB
Back to Top

En visitant ce site, vous acceptez l'utilisation de cookies afin de vous proposer les meilleurs services possibles. En savoir plus